Hedi Claahsen – van der Grinten

Een nieuwe naam voor een bekend ziektebeeld

Het adrenogenitaal syndroom (AGS) is een verzamelnaam voor zeldzame, erfelijke aandoeningen van de bijnierschors. Deze aandoeningen kunnen leiden tot een tekort aan het stresshormoon cortisol en een overmaat aan andere hormonen, zoals androgenen. Door deze hormonale verstoring raken de bijnieren vergroot (in medische term: hyperplasie). Bij meisjes kan dit zichtbaar zijn als vermannelijking van het uitwendige genitaal. Jongens met deze aandoening hebben geen genitale afwijkingen, wat de huidige naam deels misleidend maakt.

Van AGS naar CAH: hoe het begon

In de jaren ’40 was het gebruikelijk om ziektebeelden te benoemen naar hun meest duidelijke kenmerken en werd de term adrenogenitaal syndroom bedacht door de Amerikaanse kinderarts Wilkins. Adreno is een medische term voor bijnier, genitaal werd gekozen vanwege de vermannelijking va het uitwendig genitaal bij meisjes. Rond 1960 stapte men in Engelstalige landen over op de naam congenital adrenal hyperplasia (CAH), omdat die beter past bij het ziektebeeld als geheel. CAH verwijst naar de aangeboren vergroting van de bijnieren, en legt dus meer nadruk op de oorzaak van de aandoening in plaats van op de uiterlijke kenmerken.

De situatie in Nederland

In Nederland is de term AGS al jaren ingeburgerd, mede doordat deze in 2000 werd gekozen bij de invoering van de hielprikscreening. In Vlaanderen wordt echter al gesproken van CAH, net als internationaal. Steeds meer ouders, patiënten en zorgverleners vinden het tijd voor verandering. De term ‘genitaal’ roept namelijk veel vragen en ongemak op. Voor de meeste mensen met deze aandoening ligt de focus niet op het geslacht, maar op de bijnier.

Waarom overstappen naar CAH?

Er zijn meerdere redenen om de naam CAH te gaan gebruiken:

• Internationale afstemming – Wereldwijd wordt CAH gebruikt. Uniforme termen maken samenwerking en informatie-uitwisseling makkelijker.
• Beter begrip – CAH beschrijft nauwkeurig wat er in het lichaam gebeurt: een aangeboren vergroting van de bijnieren.
• Minder stigma – De naam AGS legt onnodig nadruk op het genitaal, wat als stigmatiserend wordt ervaren.
• Beter vindbaar online – CAH is de meest gebruikte term op medische websites en in wetenschappelijke publicaties.

Wat zijn de nadelen?

Een nadeel kan zijn dat de term AGS al jaren bekend is bij patiënten en artsen. Een nieuwe naam kan verwarring geven, kost geld om door te voeren, en vraagt tijd om ingeburgerd te raken.

Toch hebben beroepsverenigingen als de NVK en NVE al uitgesproken dat ze de nieuwe naam ondersteunen. Ook de Bijniervereniging NVACP heeft met deze naamswijziging toegestemd.

Hoe wordt de naam aangepast?

Er is een plan gemaakt om de overgang naar de nieuwe naam goed te begeleiden. Denk aan:

• Uitleg via artsen, patiëntenverenigingen en medische websites.
• Aandacht in opleidingen voor artsen en verpleegkundigen.
• Aanpassing van richtlijnen, folders en digitale dossiers.
• De naam congenitale adrenale hyperplasie (AGS) zal tijdelijk gecombineerd gebruikt worden, zodat iedereen kan wennen.

Conclusie

De naam adrenogenitaal syndroom (AGS) legt de nadruk op iets wat niet voor iedereen relevant is. De nieuwe naam congenitale adrenale hyperplasie (CAH) is inhoudelijk beter passend, minder stigmatiserend en sluit aan bij de internationale praktijk.

Een andere naam – maar hetzelfde ziektebeeld.