Home » Basisteksten over bijnieraandoeningen » Bijnierschorsinsufficiëntie » Verdiepingsartikelen over bijnierschorsinsufficiëntie » Achtergronden bij de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie – Verdiepingsartikel

Achtergronden bij de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie – Verdiepingsartikel

Een verdiepingartikel geeft extra informatie over een bepaald onderwerp. Een verdiepingsartikel is te herkennen aan het icoon zoals hier rechts te zien. 

Verbeteringen in de behandeling zijn nodig om de levensverwachting en kwaliteit van leven van mensen met bijnierschorsinsufficiëntie te verbeteren. In dit verdiepingsartikel leest u meer over de geschiedenis van de ziekte, over de huidige behandelmethoden en over nieuwe ontwikkelingen in de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie.

Introductie

In 1855 werd bijnierschorsinsufficiëntie voor het eerst beschreven door Thomas Addison . Pas na bijna een eeuw van onderzoek werd het mogelijk om bijnierschorsinsufficiëntie te behandelen. Dit gaf een enorme verbetering van de levensverwachting voor mensen met bijnierschorsinsufficiëntie. De levensverwachting is echter nog steeds minder dan die van mensen zonder deze bijnieraandoening. Daarnaast is er bij veel mensen met bijnierschorsinsufficiëntie sprake van een verminderde kwaliteit van leven.
Dit wordt waarschijnlijk voor een deel veroorzaakt door de huidige behandeling, die de normale werking van het  hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem onvoldoende kan nabootsen.

 

Geschiedenis

In 1564 werden de bijnieren ontdekt door Bartolomeo Eustachius. Pas 291 jaar later werd bijnierschorsinsufficiëntie voor het eerst beschreven door Thomas Addison. Primaire bijnierschorsinsufficiëntie (de ziekte van Addison) is daarom naar hem vernoemd. Een jaar later ontdekte wetenschapper Brown-Sequard dat de bijnieren van levensbelang zijn. Hij zag dat cavia’s, waarbij de bijnieren waren verwijderd, alleen konden overleven als ze een extract van bijnieren kregen toegediend. In de jaren daarna werd geprobeerd om stoffen uit de bijnieren te isoleren en na te maken. Dit leidde tot allerlei soorten behandelingen. Een voorbeeld daarvan was de ‘Muirhead behandeling’. Deze behandeling bestond uit het regelmatig injecteren van adrenaline onder de huid of via rectale toediening en het eten van bijnieren. Met deze behandeling bleef eenendertig procent van de mensen met bijnierschorsinsufficiëntie gedurende tweeëneenhalf jaar in leven. Pas in 1931 werd duidelijk dat de cortex van de bijnieren een belangrijke stof maakte, en dat mensen deze stof nodig hadden om te overleven. Dit is het hormoon cortisol. In 1949 was er een doorbraak in de behandeling van mensen met bijnierschorsinsufficiëntie. In dit jaar kwam het medicijn cortisonacetaat op de markt. Bijna vijf jaar later was fludrocortison ook. Een voorheen dodelijke ziekte kon nu worden behandeld en dat is een belangrijke mijnpaal voor mensen met een bijnieraandoening.

Huidige Behandeling

Ieder mens heeft het, het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem en het werkt als volgt. Het systeem bestaat uit drie delen:

  1. de hypothalamus,
  2. de hypofyse en
  3. de bijnieren.

De hypothalamus in de hersenen geeft het hormoon CRH (Corticotropine Releasing Hormone) af. Het CRH bereikt de hypofyse . De hypofyse is een hormoonproducerende klier (zo groot als een erwt) en bevindt zich aan de basis van de hersenen. Als reactie op het CRH, geeft de hypofyse het hormoon ACTH (AdrenoCorticoTroop hormoon) af. Via het bloed bereikt het ACTH de bijnieren. De bijnieren worden dan gestimuleerd om cortisol te gaan maken.

Het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem heeft een bepaald ritme. Ieder uur wordt een puls afgegeven, maar de grootte van deze puls neemt af met het vorderen van de dag. Dat betekent dat onze bijnieren ’s ochtends veel, ’s avonds minder en ’s nachts weinig of geen cortisol maken. Dit systeem is complex en het luistert heel nauw. Het is dus moeilijk na te bootsen.

 

Het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem is complex en moeilijk na te bootsen met medicijnen.

Hydrocortison en cortisonacetaat geven wisselende cortisol concentraties gedurende de dag. Er zijn hoge concentraties kort na de inname van een medicijn en lage concentraties kort voor de volgende inname. Om het ritme van het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem beter te kunnen nabootsen worden hydrocortison en cortisonacetaat twee- of driemaal per dag ingenomen. Helaas zien we nog steeds onder- en overdosering bij deze behandeling.

 

Door de eigenschappen van hydrocortison en cortisonacetaat is het niet goed mogelijk om de werking van het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem na te bootsen.

Vervanging van aldosteron

Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie moet ook het hormoon aldosteron worden vervangen. Het hormoon aldosteron wordt in de cortex van de bijnier gemaakt en speelt een belangrijke rol bij de water- en zouthuishouding in het lichaam. Aldosteron kan vervangen worden door het medicijn fludrocortison. Fludrocortison wordt in een dosering van 0.5-0.20 mg per dag voorgeschreven. De dosering wordt aangepast door rekening te houden met de bloeddruk en uitslagen van bloedonderzoek (natrium, kalium, renine).

Vervanging van androgenen

In de bijnieren worden ook androgenen (geslachtshormonen) gemaakt, zoals DHEA en DHEAs. Bij mensen met bijnierschorsinsufficiëntie zijn deze androgenen vaak heel laag
Zowel mannen als vrouwen met een bijnierschorsinsufficiëntie kunnen positieve effecten ondervinden van toevoeging van DHEA aan de behandeling. De positieve effecten zijn m.n. op het gebied van het psychisch functioneren, algemeen welbevinden en seksualiteit. De bijwerkingen zijn in het algemeen gering. DHEA wordt op proef voorgeschreven aan mensen met bijnierschorsinsufficiëntie die een verminderde kwaliteit van leven ervaren in een dosering van 25-50 mg per dag. Indien het geen verbetering geeft, wordt de DHEA behandeling weer gestaakt.

Nieuwe ontwikkelingen

In de afgelopen jaren is gewerkt aan het verbeteren van de behandeling. Het doel is om de behandeling zoveel mogelijk te laten lijken op het normale hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem.
Verbeteringen in de behandeling worden gezocht in de manier van het toedienen van de medicijnen, het ritme en de hoeveelheden en het zelfmanagement van de patiënt.
Er zijn onderzoeken uitgevoerd met het geven van cortisol onder de huid met een pompsysteem. Hierbij wordt continu cortisol onder de huid toegediend en kunnen de hoeveelheden worden aangepast aan het tijdstip van de dag.
Een andere behandeling is het geven van een medicijn dat eenmaal per dag kan worden ingenomen. Dit medicijn Plenadren is opgebouwd uit twee delen. Kort na inname wordt een deel snel afgegeven, het andere deel wordt langzaam afgegeven. Dit leidt tot cortisol hoeveelheden in het lichaam die veel meer lijken op de normale werking van het hypothalamus-hypofyse-bijnier systeem. De korte termijn resultaten zijn veelbelovend. Mensen geven aan dat ze zich beter voelen en geven de voorkeur aan de nieuwe behandeling. Ook wordt op de korte termijn een kleine verbetering gezien op de stofwisseling. Er moeten nog meer studies worden gedaan om de lange termijn effecten te zien van deze nieuwe behandelingen. Ze worden deels vergoed in Nederland.
Zelfmanagement is een onderdeel van de behandeling.

Conclusie

De levensverwachting van mensen met bijnierschorsinsufficiëntie is met de komst van de medicijnen hydrocortison, cortisonacetaat en fludrocortison sterk verbeterd. De kwaliteit van leven is echter nog lang niet optimaal. De nieuwe behandelingen die zijn ontwikkeld lijken veelbelovend te zijn. In de komende tijd moeten de nieuwe behandelingen verder worden onderzocht om te zien wat de effecten op de lange termijn zijn. BijnierNET zal deze ontwikkelingen op de voet volgen.