Karin Blijdorp is internist-endocrinoloog in het Máxima Medisch Centrum
Adrenocorticaal carcinoom, of bijnierschorskanker, is een zeldzame diagnose die jaarlijks bij 1 tot 2 op de miljoen mensen wordt gesteld. De diagnose kan op verschillende manieren aan het licht komen, namelijk als er sprake is van een overmatige hormoonproductie vanuit de bijnier waarbij klachten ontstaan (voornamelijk door cortisol en androgenen) of door pijnklachten ten gevolge van de tumor. Maar bij een steeds groter percentage wordt de diagnose gesteld als toevalsbevinding op een scan die om een andere reden werd gemaakt. De kans op genezing van bijnierschorskanker hangt sterk af van de mate waarin de kanker zich heeft verspreid en of de kanker volledig kan worden verwijderd. De behandeling van bijnierschorskanker kan uitdagend zijn, mede gezien het feit dat het een zeldzame diagnose is en degelijk uitgevoerde onderzoeken met grote groepen patiënten ontbreken. Om die reden is het van belang dat behandeling van bijnierschorskanker gecentreerd wordt en plaatsvindt in een expertisecentrum waar een behandelteam aanwezig is, bestaande uit een ervaren chirurg, endocrinoloog, oncoloog en radiotherapeut, waarbij ook de expertise van de radioloog en patholoog van belang is. Onderzoek wijst uit dat sinds de behandeling gecentreerd is in expertisecentra de overleving is verbeterd.
Alhoewel we ten aanzien van de behandeling nog voor veel uitdagingen staan wil ik door middel van dit overzicht een update geven ten aanzien van de huidige adviezen.
Operatie
De hoeksteen van de behandeling van bijnierschorskanker is een volledige verwijdering van de bijnier door middel van een operatie, ook wel open adrenalectomie genoemd. Het is van belang dat de tumor in zijn geheel wordt verwijderd. Met noemt dit een radicale (R0) resectie. Vervolgens wordt de tumor opgestuurd naar de patholoog die onderzoekt of de tumor inderdaad volledig verwijderd is en wat de delingsgraad is (Ki67 index). Op het moment dat er sprake is van een tumor beperkt tot de bijnier die volledig verwijderd is en de delingsgraad laag is, is het niet nodig om aanvullende behandeling te geven en zal er overgegaan worden tot regelmatige follow-up door middel van CT scans.
Mitotaan
In alle andere gevallen zal er gestart worden met mitotaan die gedurende 2 jaar wordt gegeven. We noemen dit een adjuvante behandeling waarbij het risico op terugkeer van de bijnierschorskanker kleiner wordt. Mitotaan bestrijdt de bijnierkankercellen, maar gaat vaak gepaard met vervelende bijwerkingen. Een ander nadeel is dat het een aantal maanden kan duren voordat de gewenste spiegel is bereikt en dus is het medicijn niet effectief vanaf het eerste moment van inname. Om die reden wordt er in Europa nu een studie uitgevoerd waarbij onderzocht wordt of het van toegevoegde waarde is om de eerste 3 maanden na operatie naast mitotaan ook chemotherapie te geven, met als doel snellere en betere controle van tumorcellen te bereiken. Dit is de ADIUVO-2 studie.
Lokale therapie
Op het moment dat de tumor niet volledig is verwijderd en er geen aanwijzingen zijn voor uitzaaiingen wordt geadviseerd om naast de behandeling met mitotaan het operatiegebied te bestralen om overgebleven tumorcellen te doden.
Als er tijdens follow-up blijkt dat de ziekte terug is, zal afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte een aanvullende behandeling worden overwogen. Als er sprake is van enkele afwijkingen is de eerste keuze van behandeling een lokale aanpak, denk aan een operatie (indien haalbaar) of bestraling. Andere lokale behandelingen worden per individuele patiënt overwogen, bijvoorbeeld ablatie of embolisatie, waarbij de radioloog een lokale tumorbehandeling geeft.
Chemotherapie
Als lokale behandeling niet mogelijk is, of de ziekte is te uitgebreid, zal chemotherapie worden toegevoegd aan de behandeling met mitotaan.
Als er bij eerste diagnose sprake is van uitgezaaide bijnierschorskanker is de prognose helaas ongunstig waarbij we weten dat 80% van de patiënten het eerste jaar na diagnose niet overleeft. Dan is eerste keus behandeling mitotaan, omdat we weten dat dit de tumorgroei afremt en de levensduur gemiddeld genomen verlengt met 4 maanden. Echter, als de kanker snel groeit en er veel uitzaaiingen zijn moet overwogen worden om direct chemotherapie toe te voegen aan de behandeling (EDP-M: etoposide, doxorubicine, cisplatine én mitotaan). Alvorens tot behandeling over te gaan is het van belang om de voor- en nadelen goed te bespreken: weegt de te verwachten overlevingswinst op tegen de bijwerkingen van de antikanker behandeling en daarbij de impact op kwaliteit van leven.
Nieuwe behandelopties en vooruitzichten
Bij meer dan 50% van patiënten met uitgezaaide bijnierschorskanker is sprake van progressieve ziekte binnen 6 maanden ondanks de bovengenoemde behandelingen. De volgende stap is een behandeling in studieverband waarbij onderzocht wordt wat het effect is van bepaalde medicijnen, al dan niet in combinatie. Denk hierbij aan immuuntherapie, tirosine kinase remmers (cabozantinib) en verschillende soorten chemotherapie. Over het algemeen zijn de responspercentages laag, maar als de ziekte goed reageert op een bepaald medicijn kan dit leiden tot indrukwekkende progressievrije perioden. Tot op heden zijn de resultaten van verschillende studies echter niet overtuigend zodat deze medicijnen (nog) niet regulier worden voorgeschreven.
Doelgerichte therapie
Als we van tevoren kunnen voorspellen welke patient baat zou kunnen hebben bij een bepaalde behandeling, zouden we zogenaamde ‘tailored treatment’ kunnen toepassen. De eerste resultaten van onderzoek naar specifieke biomarkers om dit te onderzoeken lijken veelbelovend, maar hebben nog niet geleid tot een toepassing in de kliniek.
Om te evalueren of een patiënt in aanmerking komt voor een doelgerichte therapie kan overwogen worden om een tumorbiopt af te nemen en te onderzoeken op bepaalde tumoreigenschappen en mogelijke aangrijpingspunten voor behandeling. Helaas leidt dit maar in een klein deel van de patiënten tot een nieuwe behandeloptie.
Ondersteunende behandeling
Naast de behandeling gericht tegen de tumor zelf is het van belang om aandacht te hebben voor de fysieke en psychologische impact die de diagnose met zich meebrengt en de gevolgen die het heeft in het dagelijkse leven. Denk hierbij aan de bijwerkingen van chemotherapie, klachten ten gevolge van hormoonoverproductie, pijn of neurologische symptomen, maar ook psychosociale aspecten en problemen op seksueel gebied. Binnen het expertisecentrum van het Maxima MC maken diverse specialisten onderdeel uit van het behandelteam, namelijk de verpleegkundig specialist, maatschappelijk werker, psycholoog en seksuoloog.
Samengevat is de belangrijkste behandeling een operatie waarbij de tumor volledig wordt verwijderd. Afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte is er plaats voor lokale danwel systemische behandeling. Meer onderzoek is nodig om de behandeling van bijnierschorskanker te verbeteren. Voor behandeling dienen patiënten verwezen te worden naar een expertisecentrum. Een overzicht van deze centra vindt u hier.